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系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血的观察

新药编辑:新特药 更新时间:2015-03-19

  自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是一种获得性溶血性疾病,该病以青壮年为多,女性多于男性。其与系统性红斑狼疮(SLE)等自身免疫性疾病的关系日益引起重视,本文探讨如下。
 
  1 资料与方法
 
  1.1 一般资料 1998~2005年我院收住SLE患者100例,其中25例符合AIHA,并12例以AIHA为首发症状,全部为女性,发病年龄21~48岁,平均33.8岁。
 
  1.2 临床表现 发热10例,脾脏肿大15例,关节疼痛12例,皮疹1例,合并血小板减少4例,黄疸5例。
 
  1.3 方法 对25例AIHA合并SLE的患者进行实验室的分析。
 
  2 结果
 
  2.1 血常规 血红蛋白60~90 g/L 15例,30~60 g/L 7例,血小板减少3例。
 
  2.2 抗人球蛋白(Comb’s)试验 阳性23例,2例阴性(红细胞相关抗体显着增高)。
 
  2.3 血清补体 C3降低10例,C4降低8例,C3和C4降低7例。
 
  2.4 自身抗体谱 抗核抗体均为阳性,滴度均>1:100,抗-ds-DNA阳性20例,抗Sm抗体15例。
 
  2.5 骨髓检查 粒:红比值<1,粒系各阶段大致正常,红系比值均>30%,以中晚幼红比值增高为主,成熟红细胞大小不等,核浆发育不平衡。
 
  3 治疗与随访
 
  2例坚持随访,其中18例给予泼尼松治疗,4~8周血红蛋白明显上升,恢复正常,4例合并有血小板减少治疗后恢复正常,3例中2例失访,1例合并SLE脑病死亡。
 
  4 讨论
 
  SLE合并AIHA约占10%,但Comb’s试验阳性约占20%~60%,近年继发AIHA的病例在国内外报道中逐年增多,约占60%[1,2]。在我院收住病人资料显示SLE患者中35%为AIHA,并其中48%以AIHA为首发症状,而SLE其他症状不明显,易于误诊,卢弈云等[3]报道误诊率为54.5%,值得注意,故凡具有AIHA患者的特点,尤其是年轻的女性患者必须警惕合并SLE,应加强随访。
 
  AIHA为器官特异性自身免疫病,可能因病毒、淋巴组织、感染、肿瘤、免疫缺陷等因素激活多克隆B细胞或改变红细胞膜抗原性,产生红细胞自身抗体,大多为IgG或IgM,在有或无补体参与下,产生红细胞的聚集和溶解[4]SLE与AIHA均为自身免疫性疾病,可有共同发病机制,均表现为免疫紊乱,抑制性T细胞减少,B细胞增多,产生自身抗体,攻击自身器官,导致疾病的发生。
 
  20世纪50年代SLE 5年病死率几乎100%,被认为是不治之症,由于诊治水平的不断提高,其预后有了极显着的改变,目前,我国至少有100万SLE患者,经过正规合理长期的随诊治疗,1/4以上的患者可以达到临床长期缓解[4]。
 
  SLE合并AIHA的首选治疗方案是激素,且疗效明显,对急性发作、严重贫血或伴有其他脏器的损害,如肾脏损害者,治疗期可用冲击疗法,其机制主要通过减少巨噬细胞上IgG及C3受体或抑制受体或抑制受体与红细胞结合的能力,其次改变抗体对细胞膜的亲合性,此外,还作用于淋巴细胞和浆细胞,抑制抗体的产生,以减少红细胞的破坏。因此,早期发现、早期治疗可以减少或缓解SLE的并发症,从而提高治愈率。
 
  参考来源:《中华现代临床医学杂志》2006年9月4卷17期;《系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血的临床观察》;任敏,储菊美

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